소아 성장기의 특성이란?정상 소아의 성장은 일정한 속도로 진행하는 것이 아니라 어느 시기에는 빠르게 성장하고 어느 기간에는 느리게 진행됩니다. 아이마다 성장하는 속도와 양상이 서로 차이가 있기 때문에 어떤 아이의 발달 상태가 정상적인지 아닌지를 판단하려면 반드시 정상적인 발달의 개인차를 염두에 두어야 합니다. Show 정상적인 성장 기준에 대해 알아볼까요?출생시 평균키는 약 52cm 이며 생후 1년간 약 25cm 정도가 자랍니다. 2년째 는 12.5cm 정도 자라게 되며 이후 사춘기 전까지 약 5.5cm 정도 성장을 하게 됩니다. 사춘기 시작 된 후 연 평균 남자 신장 7.0cm , 여자는 6.4cm 정도 성장을 하게 되고 여자는 보통 사춘기 시작하고 2년 후 성장이 종료, 남자는 사춘기 시작하고 3년 후 성장이 종료 됩니다.이는 대한민국 평균을 의미하지만 개인차가 있으며 후천적인 관리에 따라 유전적인 키보다 7cm 정도 더 커질수 있습니다. 부모의 키를 사용하여 우리 자녀의 키를 예상해 봅시다.
골 연령(뼈나이)이 무엇일까요?연령에는 생물학적 연령(신장,체중 등)과 정신적 연령이 있는데, 골 연령은 생물학적 연령(시간)의 척도로서 쓰이며 골 연령은 신장 증가, 성적 성숙과 밀접한 관계가 있습니다. 손과 손목뼈 사진과 표준을 비교하여 근접한 골 연령을 정하게 되는데, 이 검사의 한계점은 결과 판독이 다소 주관적이라는 것과 손과 손목뼈들이 서로 그 성숙정도가 다를 경우 표준치를 적용함에 어려움이 있습니다. 즉, 성장판 사진은 성조숙증 진단에 절대적이라기보다 하나의 기준이 되는 것입니다.저신장증은 무엇일까요?같은 성별을 가진 같은 연령 소아의 키 정규분포 상에서 키가 3% (100명 중 작은 쪽에서 3번째) 미만인 경우를 저신장증 이라고 합니다. 또한 1년에 4cm 이하 성장, 성장 호르몬 미달 등도 성장 장애라고 할 수 있습니다. 저신장은 다른 사람들에 비해 단순히 키가 작다는 것을 의미하고, 이 중에는 질병이 있는 사람도 있으나, 대부분은 질병없이 부모 키가 작거나(가족성 저신장), 사춘기가 늦게 오는 사람(체질적 사춘기, 성장 지연)들입니다. 저신장증의 원인을 알아볼까요?성장 장애의 원인은 유전적 저신장(가족성 저신장)과 체질성 성장 지연이 가장 흔히 볼 수 있는 저신장증의 원인이며 성장호르몬 결핍증, 염색체 이상, 출생시 저체중(자궁내 성장 지연), 뼈 형성장애, 장질환, 호흡기, 신질환 및 심장 질환 등을 오래 앓을 경우(만성 전신성 질환)가 흔한 원인들입니다. 저신장증을 예방, 치료하는 방법이 있을까요?예방이라는 개념 보다는 유지 및 건강한 성장을 위해 미리 올바른 습관을 기르는 것이 중요합니다. 왜냐하면 저신장증은 가족성 저신장증으로 부모의 키가 작은 것이 가장 흔하며 부모 가운데 한 사람은 큰데 다른 한 사람이 작을 때도 작은 쪽을 닮을 수 있기 때문입니다. 작은 키 자체가 건강에 영향을 주는 것은 아니며, 또한 모든 사람이 키가 클 수는 없으나 부모로부터 물려받은 키를 유지하기 위해서는 충분한 운동, 건전한 식습관, 긍정적이고 즐거운 마음가짐, 현명한 스트레스 대처 등 건전한 생활 습관을 유지하는 것이 가장 중요합니다. 치료가 필요하다면 저신장증의 경우 성장판이 닫히기 전에 적절한 치료를 받는 것이 효과적이기 때문에 보호자가 세심한 관심을 기울여야 합니다. 본격적인 성장 검사가 가능한 시기는 만 5세 이후 정도이며 성장 검사를 놓치지 말아야 하는 시기는 급성장기(사춘기 시작시점)입니다. 여아의 경우 유방이 발육하는 약 10세경부터 2~3년간, 남아의 경우 고환이 발달하는 12세경부터 2~3년 간이 급성장기입니다. 급성장기가 지나면 여아는 초경을 시작하고 남아는 변성기가 오는데, 이는 곧 성장이 멈춘다는 것을 의미하므로, 반드시 그 전에 성장 검사를 통해 문제가 없는지 체크해볼 필요가 있습니다. 성장검사에는 혈액검사, 염색체검사, 갑상선 기능검사, 소변검사, 방사선 검사(골연령측정)를 시행하고 필요하면 성장호르몬유발검사를 시행합니다. 성장호르몬 치료법은 어떤 것인가요?성장호르몬 치료는 어릴때 할수록 효과가 좋으며 대개 2-4년 정도 주사한 경우 예측되는 성인 키보다 6-8cm 정도 더 키울 수 있지만 치료 시기가 늦어져 성장 판이 이미 닫힌 경우에는 거의 효과를 볼 수 없기 때문에 초등학교 입학 전후나 저학년 시기에 성장 평가를 하는 것이 바람직합니다. 성장호르몬 치료법은 소아내분비 전문 교수와 상담 후 진료에 따라 시행하는 것이 좋습니다. 성장 호르몬 치료법은 보험이 되나요?성장호르몬 결핍증인 경우는 의료보험 적용이 가능하며 그 기준은 특발성, 기질적 원인에 따라 다릅니다. 뇌하수체 절제술, 방사선 치료 등 기질적으로 문제가 생겨 뇌하수체 기능이 저하된 경우에도 해당 기준에 합당하면 보험적용이 가능합니다. 특발성 성장호르몬 결핍증은 흔히 질병이 없는데 저신장증일 경우 해당되는 것을 말하며 그 기준은 다음과 같습니다. 어린이 및 청소년의 성장과 발육을 평가하고 일반적인 소아 질환의 치료와 더불어 신생아 중환자실을 통한 미숙아 관리 및 신생아 질환의 집중치료 발달 장애와 간질 등 신경계 질환 백혈병 등의 혈액 종양질환 심장병 그리고 신장 및 비뇨생식기계 질환의 치료에 중점을 두고 있습니다. * 성장 및 사춘기 클리닉 * ■ 저신장이란? ■ 저신장에 대한 평가 손과 손목의 엑스레이를 찍어서 뼈나이를 측정하는데 이때 성장판이 열려 있는지도 동시에 알 수 있습니다. ■ 일반적인 저신장의 원인 ① 유전적 저신장 ② 체질적 저신장 보통 남자는 뼈 나이가 18세, 여자는 뼈 나이가 15-16세가 되면 성장이 멈춥니다. 체질적인 성장지연을 갖고 있는 아이들은 뼈 나이가 자기 나이보다 상당히 떨어집니다. 예를 들어서 10살짜리 남아의 뼈 나이가 10세일 경우에는 앞으로 자랄 해수가 8년 정도 남지만 뼈 나이가 6세일 경우는 12년 정도를 더 자랄 수가 있습니다. 따라서 이 소아는 나이가 20살이 넘어도 자랄 수가 있는 것입니다. 즉 키가 자라는 기간이 다른 아이들보다 더 길므로 앞으로 최종 성인키는 작지 않을 것이라는 예상을 가능케 합니다. 다만 부모님들의 키가 작은 경우는 예외이지만 부모님들의 키가 큰 경우에는 큰 문제가 되지를 않습니다. 모든 소아들은 부모님들의 키에 가장 큰 영향을 받으니까요. 그러므로 체질적 저신장을 가진 아이들에게 성장호르몬을 투여한다는 것은 아직 시기상조라고 생각됩니다. 아직까지 정상적으로 작은 아이에게 성장호르몬 투여가 최종 성인키를 더 크게 하였다는 확실한 보고도 없을 뿐더러 이 아이는 더 오래 자랄 수 있기 때문입니다. 대부분 사춘기 이전의 아이들은 1년간 관찰하여 키가 1년간 얼마나 자랐는지를 보아야 하고 뼈 나이가 얼마나 1년 동안 자랐는지도 검사를 해 봐야 합니다. ③ 그 외 저신장의 원인 그러므로 저신장이 의심되어질 경우에서는 경험이 많은 소아과 선생님의 검진을 받아야 하며, 앞에서 언급한 원인을 찾아서 적절한 치료를 조기에 시작하는 것이 중요합니다. 성조숙증 자녀가 성조숙증으로 진단 받았을 때 많은 궁금증이 있었을 것입니다. 이 안내가 부모님께서 궁금증을 푸는데 많은 도움이 되기를 기대하며 읽는 도중에 궁금한 내용이 있으면 담당 의사와 상담하시길 바랍니다. ■ 사춘기는 어떻게 시작되는가? 일반적으로 여아는 유방의 발달로 사춘기가 시작되고, 남아는 고환의 크기 증가로 사춘기가 시작됩니다. ■ 사춘기 동안 신장의 변화는? ■ 성조숙증이란? 성조숙증이란 이러한 사춘기 현상이 여아에서 8세 미만에서, 남아에서 9세 미만에 발생되는 경우를 말합니다. 즉 여아에서는 만 8세 이전에 유발이 발달하거나, 남아에서는 만 9세 이전에 고환이 커지면 성조숙증이라고 합니다. ■ 원 인
■ 사춘기가 일찍 발생하면? ■ 성조숙증의 치료 ■ 최종 성인키는 어떻게 되나? 그러나 치료도중 성장속도가 1년에 4cm 이하로 저하되는 경우가 있으며 이러한 경우 최종 성인키가 더 커지지 않을 수도 있습니다. 현재 이럴 경우 성장호르몬 치료를 병행하여 치료하는 방법을 시도되고 있습니다. ■ 치료에 따른 부작용 ■ 언제까지 치료해야 하는가? ■ 약을 끊으면 어떻게 되는가? 터너 증후군(Turner syndrome) 자녀가 터너 증후군으로 진단 받았을 때 많은 궁금증이 있었을 것입니다. 이 안내가 부모님께서 궁금증을 푸는데 많은 도움이 되기를 기대하며 읽는 도중에 궁금한 내용이 있으면 담당 의사와 상담하시길 바랍니다. ■ 터너 증후군의 증상 출생시 손과 발이 부어 보이는데, 아이가 자라서도 계속 부어 보일 수 있습니다. 손톱과 발톱이 작고 그 끝 부분이 약간 올라와 작은 수저같이 보입니다. 팔꿈치 밑 부분의 팔이 윗부분에 비하여 바깥쪽으로 휘어져 있으며 이를 외반주라고 합니다. 일반 아이에 비하여 턱이 작고, 커서는 윗니와 아랫니가 고르게 맞지 않는 부정교합이 있습니다. 입안을 보면 입천장이 높습니다. 간혹 가슴이 매우 넓어 보이는데 양쪽 젖꼭지 사이가 넓어 보입니다. 위에서 말한 소견을 통하여 터너 증후군이 의심되면, 피를 뽑아 염색체검사를 시행하여 정확한 진단을 내립니다. 염색체에 대해서는 다음에 말씀드리겠습니다. 아이가 자라면서 앞서 이야기한 신체 증상의 일부분은 없어지며, 많은 경우에 있어서 경험 많은 의사만이 이상 여부를 알 수 있는 경우도 있습니다. 일반적인 염색체 이상과는 다르게 터너증후군을 가진 여아에서 대부분 정상적인 지능과 발달 과정을 보이게 됩니다. 그러므로 심장 이상 등과 같이 심각한 합병증이 동반되지 않은 경우에는 일반적으로 터너 증후군 아이가 병원을 찾는 이유는 키가 작아서 입니다. 뼈의 성장 과정에 이상이 있어, 치료를 받지 않는 터너 증후군 아이의 최종 성인키는 143cm 정도 됩니다. 팔과 다리의 길이 비율도 일반 아이와는 다릅니다. 또한 치료를 받지 않으면 유방이 발달하지 않으며 월경이 없습니다. 태아기 때 성염색체의 이상으로 인하여 난소가 퇴화되어, 난자 세포가 없어지고 여성호르몬을 분비할 수 없게 됩니다. 이로 인해 유방 발달과 월경이 없으며, 임신을 못하게 됩니다. 그러나 간혹 어떤 아이들에서는 정상 사춘기 발달과 월경을 가지며, 임신을 한 경우도 있으나 그 가능성은 낮습니다. ■ 터너 증후군의 발생 이유 한 쌍을 이루는 두 개의 염색체중 하나가 다른 하나의 염색체와 약간의 차이만 있어도 우리 신체는 큰 변화가 생깁니다. 간혹 X나 Y가 태아에게 전해지지 못하면 XX나 XY 대신에 하나의 X 만 존재하게 되며, 총 염색체 수는 45개가 됩니다. 이런 경우를 45, XO라고 표시하며 터너 증후군의 가장 흔한 원인입니다. 전해지지 않은 X나 Y가 어머니 것이지 아버지 것인지는 알 수 가 없습니다. 또한 이와 같은 일이 일어날 것인지를 예측할 수도 없으며, 그 원인도 아직은 잘 모릅니다. 이는 아버지나 어머니의 잘못 때문에 발생하는 것이 아니며, 임신 중에 운동, 식사, 약물, 담배 및 술 등 때문에 발생하는 것도 아닙니다. 어떤 터너 증후군 여아에서는 현미경으로 세포를 관찰해보면, 어떤 세포에는 두 개의 XX 염색체가 있는데 어떤 세포에는 1개의 X 염색체만 있습니다. 이를 모자이시즘(mosaicism)이라고 하며, 45X/46XX로 표시합니다. 어떤 경우에는 염색체 수는 46개인데 두 번째 X 염색체가 정상에 비하여 작은 경우가 있는데, 이를 등완 염색체 X라고 합니다. 또한 X 염색체의 일부분만 이상이 있는 경우에도 터너 증후군이 발생할 수 있습니다. 이와 같이 염색체 이상이 다양하므로 어떤 여아에서는 터너 증후군의 많은 모습이 관찰되고 또 어떤 여아에서는 터너 증후군의 전형적인 임상 양상이 적게 관찰됩니다. 여아 4000명 출생 당 1명 정도에서 터너 증후군이 관찰되는데, 산모의 나이가 젊은 경우에는 임신 기간 중에 대부분 자연 유산되어 자연 유산된 태아에서 염색체를 검사해보면 10% 정도에서 터너 증후군이 관찰됩니다. 일반적으로 산모의 나이가 많다고 잘 생기지는 않습니다. ■ 치료 성장호르몬이 개발되기 전에는 키가 좀 더 커지도록 소량의 여성호르몬을 투여 하였습니다. 그러나 여성호르몬은 키를 증가시키나 성장이 일어나는 성장판을 성숙시켜 성장이 일찍 멈추게 만들어 결국 최종 성인키는 많이 커지지 못했습니다. 최근에는 유전자 재조합 방법으로 사람 성장호르몬을 단독 혹은 옥산드롤론이라는 남성호르몬 제재와 같이 사용하여 효과가 좋았다는 많은 보고가 있었습니다. 성장호르몬은 일주일에 3일 사용하는 것보다는 매일 사용하는 것이 좋으며, 성장호르몬 결핍증에서 사용하는 량보다 고용량을 사용할수록 효과가 좋습니다. 투여하는 시기는 아직 논란이 많으나 어릴수록 효과가 큰 것으로 알려져 있습니다. 현재 우리나라에서는 만 2 세 이후부터는 의료보험의 적용이 되고 있습니다. 성장호르몬으로 치료하는 동안에는 갑상선 기능 검사와 당화혈색소 검사 등을 통하여 부작용이 생기는지를 관찰하여야 합니다. 일반적으로 성장호르몬을 사용하는 동안에는 에스트로겐을 사용하여 사춘기를 유발하지 않습니다. 키가 어느 정도 커지면 이때부터 에스트로겐을 투여하여 자궁내막을 증식시키고 유방 발달을 유도합니다. 이후 6개월에서 1년이 지나면 28일 주기로 첫 9일간은 에스트로겐(프레마린)만을 복용하고 나머지 12일은 프레마린과 프로제스틴(프로베라)을 21일간 복용을 시키고 나머지 7일은 약을 복용하지 않습니다. 그러면 약을 복용하지 않는 나머지 7일 동안 생리가 있습니다. 이러한 호르몬 제재들은 부작용이 있으므로 반드시 의사와 상의하여 복용하여야 합니다. 결혼 후에 아기를 원하는 경우에는 난자 기증이나 체외 수정의 의한 임신도 가능합니다. ■ 다른 의학적 문제 ① 뼈 뼈의 칼슘 등의 무기질이 충분히 있어야 통증이 없고 장 부러지지 않는데, 이때 에스트로겐이 필요합니다. 그러나 터너 증후군에서는 에스트로겐이 부족하기 때문에 뼈가 약하여 통증을 자 주 호소하며, 심하면 골절이 생깁니다. 칼슘 등 무기질을 충분히 섭취하고 에스트로겐을 복용하여야 합니다. 또한 등뼈가 휘는 경우도 있는데, 심하면 수술이 필요한 경우도 있습니다. ② 콩팥 ③ 심 장 ④ 피 부 ⑤ 갑상선 기능 이상 및 당뇨병 ⑥ 감
염 ⑦ 다른 문제 ▶ 사회성 발달 ◀ 복장은 같은 나이 또래들이 즐겨 입는 것을 입을 수 있도록 격려하여 주십시오. 또한 또래 아이들과 잘 어울리지 못하면 어울릴 수 있는 방법을 찾도록 도와주셔야 합니다. 자녀의 나이에 합당한 결정을 내릴 수 있도록 도와 주셔야 합니다. 부모님께서도 경험하셨지만 학교에서 친구들과 문제가 생기면 학교 가기가 싫어지고 세상 모든 일이 불행해 보입니다. 터너 증후군 아이들은 같은 나이 또래 여자아이들과는 다른 자신의 외모와 작은 키 때문에 많은 갈등을 겪으며, 친구들과 잘 어울리지 못하는 경우가 많습니다. 이럴 때 잘 어울리라는 말보다는 누가 자녀를 슬프게 만들고, 무엇 때문에 갈등하는지에 대하여 자녀와 깊은 대화를 나누어야 합니다. 뇌하수체 기능저하증 자녀가 뇌하수체기능저하증으로 진단 받았을 때 많은 궁금증이 있었을 것입니다. 이 안내가 부모님께서 궁금증을 푸는데 많은 도움이 되기를 기대하며 읽는 도중에 궁금한 내용이 있으면 담당 의사와 상담하시길 바랍니다. ■ 우리 몸이 어떻게 유지되는가? 뇌의 일부분인 뇌하수체에서 성장호르몬, 유즙호르몬, 난포자극호르몬, 황체형성호르몬, 부신피질자극호르몬, 갑상선자극호르몬 및 항이뇨호르몬이 분비됩니다. 이 호르몬들은 표적 세포에 작용하여 다른 호르몬(예로 갑상선호르몬 등)을 분비하도록 하며, 직접 세포의 성장 및 기능을 변화시키기도 합니다. 정상인에서는 항상 이런 호르몬의 작용이 적정 수준에서 잘 유지되어 있으며, 부족하거나 많아지면 병이 생깁니다. ■ 뇌하수체 호르몬의 기능 1) 성장 호르몬 2) 난포자극 호르몬 및 황체형성 호르몬 3) 부신피질자극 호르몬 4) 갑상선자극 호르몬 5) 유즙 분비 호르몬 6) 항이뇨 호르몬 부족하면 콩팥에서 물이 흡수되지 못하고 소변을 통하여 많은 양의 물이 배설되므로 소변의 양이 많아지고 탈수가 발생하므로 물을 많이 마시게 됩니다. 시상하부나 뇌하수체에 이상이 생기면 이 중 한 호르몬만 부족하게 될 수도 있으나 많은 경우에 여러 호르몬이 같이 부족하게 되어 전반적인 신체 대사에 장애가 생깁니다. ■ 뇌하수체 기능저하증의 원인 둔위분만(거꾸로 태어나는 것)을 포함한 뇌손상, 뇌감염 등에 의해서도 생깁니다. 뇌에 생기는 종양으로 수술을 하거나 방사선 치료를 받을 경우 발생할 수 있습니다. 백혈병 등으로 뇌에 방사선 치료를 받는 경우에도 생길 수 있습니다. ■ 뇌하수체기능저하증의 증상 또한 각 원인에 따른 특별한 증상, 즉 뇌종양의 경우에서처럼 심한 두통, 시력장애 및 구토 등으로 병원을 찾기도 합니다. ■ 뇌하수체 기능저하증의 치료 이후에는 부족한 호르몬을 외부에서 투여하여 보충해 주는데, 현재 성장호르몬, 갑상선호르몬, 당류코르티코이드, 성호르몬 및 항이뇨호르몬을 투여할 수 있습니다. 호르몬을 보충해주는 것은 앞에서도 이야기하였듯이 우리 몸을 균형 있게 유지하는데 무엇보다도 중요합니다. 대부분의 호르몬은 매일 매일 투여하여야 효과가 있으므로 호르몬을 불규칙하게 투여하는 것은 매우 나쁩니다. 또 일반적으로 부족한 호르몬은 평생 보충하여야 합니다. 그러므로 처음에는 부모님의 적극적인 협조와 아이가 자라면 강한 의지와 좋은 습관이 있어야만 규칙적으로 호르몬을 투여할 수 있습니다. ■ 뇌하수체기능저하증의 경과 뇌하수체 및 시상하부에 손상이 있는 경우에는 포만감을 잘 느끼지 못하여 비만이 잘 생기는데, 충분한 운동과 식사 조절로 비만을 방지하여야 합니다. 뇌종양을 제거한지 1년이 지난 후에도 종양이 재발하지 않았다면, 성장호르몬을 투여하여도 뇌종양이 더 많이 재발하지 않는 것으로 알려져 있어 성장호르몬을 성장기에 있는 소아에서 사용하여 심한 성장 장애를 예방하고 있습니다. 성장호르몬이 부족한 경우에는 성장 장애뿐만 아니라 대사 장애가 발생하여 비만과 당뇨병이 발생할 수 있어 최근에는 성인이 되서도 성장호르몬을 적은 량을 규칙적으로 맞는 것을 권유하고 있습니다. 성선자극호르몬을 투여하면 임신이 가능하며, 유전성 질환이 아닌 경우에는 자녀에게 같은 병이 더 잘 생기지는 않습니다. 항이뇨호르몬 부족은 일부 환자에서는 시간이 지나면 좋아질 수 있으나 관찰이 요합니다. 진료시간표
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